图片来源：盖伦·达拉（Galen Dara）

　　撰文：罗丁豪

　　1956年，美国马萨诸塞州。莫里斯·拉本（Maurice Raben）给天生身材矮小的孩子们送来了福音。这位生理学家终于从脑垂体（pituitary gland）中，分离出了人类生长激素。正是这种激素，在将来的30年间，为全世界30万深受生长激素缺乏症的人排忧解难，让本来只能长到1.3米高的患者们，获得了正常的身高。

　　然而，对于其中一部分患者来说，生长激素疗法带来的却是死亡。在接受过生长激素注射的患者中，至少有200人死于一种叫“克雅氏病”（Creutzfeldt-Jakob disease）的疾病。科学家在这些死者的脑内发现了朊病毒（prion），这正是牛群中“疯牛病”、羊群中瘙痒症的致病因子。已有的证据都表明，这些朊病毒掺杂在注射液里，在患者接受生长激素疗法时进入他们的血液，随后入侵大脑。朊病毒是朊蛋白（prion protein，自然存在于大脑内）错误折叠的产物。然而，少量的朊病毒就能引起正常折叠的朊蛋白转为错误结构，并产生聚集。这样的“自我复制”持续进行，如同病毒一般，在大脑内生根发芽，繁衍生息，最后扩散至整个脑部，导致死亡。

图1：克雅氏病死者的大脑（左）与正常逝世死者的大脑（右）对比

　　1985年开始，多国政府禁止生长激素疗法。然而，故事到这里并未结束。2015年，一项发表于《自然》的研究在8位死于克雅氏病的死者脑中发现了β淀粉样蛋白。这种阿尔茨海默病中的标志性蛋白，拥有类似于朊病毒的传播机制：少数淀粉样蛋白“种子”（即错误折叠的β淀粉样蛋白低聚物）能诱导其他β淀粉样蛋白以错误结构聚集，持续“自我复制”。这些错误折叠的低聚物能在大脑中沉降，形成具有神经毒性的斑块，从大脑深处的海马体开始，逐渐向外腐蚀整个大脑。记忆、身份认知、意识，乃至生命，渐渐随着神经元的死亡而消逝。